Амилоидоз

Амилоидоз — внеклеточное отложение неветвящихся палочковидных белковых фибрилл протеина в виде бета-складчатых структур в различных тканях. Классифицируется амилоидоз в соответствии с компонентами протеина.

Результаты анализов при амилоидозе

• Диагноз амилоидоза устанавливают при наличии амилоида в тканях. Положительная окраска конго крас­ным выявляет зеленое лучепреломление в поляризованном свете у трети пациентов с первичным амилоидозом и примерно у двух третей пациентов со вторичным амилоидозом
• Биопсия подкожного брюшного жира положительна у 85% с AL-амилоидозом.
• Десневая или ректальная биопсия положительна у 50-65% пациентов.
• Пункционная биопсия почек полезна, если десневая и ректальная биопсии не принесли резуль­тата и при дифференциальной диагностике нефроза.
• Костная биопсия положительна у 30% пациентов с амилоидозом; также полезна для идентификации множе­ственной миеломы.
• Пункционная биопсия печени часто положительна, однако стоит опасаться стойких кровотече­ний и разрывов.
• Для биопсии кожи используют места образования бляшек.
• Исследование тканей при синдроме канала запястья положительно в 90% случаев амилоидоза.
• Другие органы вовлечения: респираторный, желудочно-кишечный, тракт, селезенка.
• Иммуногистохимическое окрашивание выявляет реакцию фибрилл с каппа- или ламбда-иммунной сыво­роткой.
• Электронная микроскопия — наиболее точный диагностический метод. Электронную микроскопию и иммуноэлектронную микроскопию тканей используют для определения кардиального амилоидоза.
• Окраска синим Эванса удерживается в сыворотке

Врачи отмечают, что амилоидоз является серьезным заболеванием, характеризующимся отложением аномальных белков, называемых амилоидом, в различных органах и тканях. Это может привести к нарушению их функции и серьезным осложнениям. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как симптомы могут быть не специфичными и проявляться в виде усталости, отеков или проблем с сердцем. Лечение амилоидоза зависит от его типа и стадии, и может включать химиотерапию, иммуносупрессивные препараты и поддерживающую терапию. Врачи также акцентируют внимание на необходимости междисциплинарного подхода, поскольку заболевание может затрагивать несколько органов одновременно. Понимание природы амилоидоза и его влияния на организм является ключом к успешному лечению и улучшению качества жизни пациентов.

Амилоидоз – причины, симптомы, диагностика, лечение, патология

Классификация амилоидоза

1. Реактивный вторичный амилоидоз

• Предшествовавшее состояние: хроническое воспале­ние (туберкулез, бронхоэктазия, осте­омиелит, прока­за, растрескива­ние кожи от героина), аутоиммунные рас­стройства (ревматоидный ар­трит (особенно ювенильный), болезнь Крона), новообразования (болезнь Ходжкина, почечно-клеточная кар­цинома)
• Преобладающие места отложе­ния амилоида — почки, печень, селезенка, надпочечники
• Основной амилоид или предшествен­ник — АА

2. Легкоцепочеч­ный (первич­ный)

• Предшествовавшее состояние: дискразия плазмати­ческих клеток, отсутствие видимых заболеваний — множественная миелома, другие моноклональные В-клеточные проли­ферации
• Преобладающие места отложе­ния амилоида: почки, сердце, кровеносные сосуды, дыха­тельный тракт, нервы, кожа, язык
• Основной амилоид — AL (каппа-, ламбда-), АН (IgG, гамма)

3. Амилоид, ассоциированный с гемодиализом

• Предшествовавшее состояние: почечная недостаточ­ность, возможен нефротический синдром
• Преобладающие места отложе­ния амилоида: почки
• Основной амилоид – бета-2-микроглобулин

4. Наследственный амилоидоз

• Предшествовавшее состояние: семейная средиземноморская лихорадка, семейная полинефропатия, типы I, II, III
• Преобладающие места отложе­ния амилоида: нефропатия у 60% пациен­тов, кровеносные сосуды, селезенка, респи­раторный тракт
• Основной амилоид: АА, транстиретин (преальбумин — предшественник альбумина)

5. Эндокринный

• Предшествовавшее состояние: медуллярная карци­нома щитовидной железы, островки Лангерганса прочие, например, феохромоцитома, карцинома полости рта
• Основной амилоид: прокальцитонин, островковый амилоидный полипептид

6. Церебральный локальный амилоид

• Предшествовавшее состояние: болезнь Альцгеймера
• Преобладающие места отложе­ния амилоида: головной мозг
• Основной амилоид: Аβ

7. Кардиальный

• Предшествовавшее состояние: изолированный амилоидоз предсердия, сенильный кардиальный амилоидоз
• Преобладающие места отложе­ния амилоида: сердце
• Основной амилоид: предсердный натрийуретический фактор, транстиретин

8. Узелковые отложения

• Преобладающие места отложе­ния амилоида: легкие, глотка, кожа, мочевой пузырь, язык

Амилоидоз почек

Амилоидоз почек — это заболевание почек, возникающее из-за отложения в них особого вещества – амилоида, представляющего собой смесь белков и сахаридов. В норме это вещество в организме отсутствует, но может появляться при тяжело текущих других заболеваниях (сифилис, туберкулез и т.п.) – эту форму называют вторичным амилоидозом. Если причину так и не удается выявить, амилоидоз называют идиопатическим. Одновременно амилоидоз может поражать сердце, органы пищеварения, поэтому на проявления поражения почек могут наслаиваться другие признаки.

Амилоидоз — это редкое, но серьезное заболевание, которое вызывает много обсуждений среди пациентов и врачей. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто делятся своими переживаниями о диагностике и лечении. Многие отмечают, что симптомы могут быть неочевидными и проявляться постепенно, что затрудняет раннее выявление. Пациенты рассказывают о своих страхах и неуверенности, связанных с будущим, ведь амилоидоз может поражать различные органы, включая сердце и почки.

В социальных сетях можно встретить множество историй о том, как люди искали информацию о заболевании, обращались к специалистам и находили поддержку в сообществах. Некоторые делятся положительным опытом лечения, подчеркивая важность ранней диагностики и индивидуального подхода к терапии. В то же время, другие сталкиваются с трудностями в получении необходимой медицинской помощи и информации. Это подчеркивает необходимость повышения осведомленности о болезни как среди медицинских работников, так и среди широкой общественности.

Амилоидоз

Расшифровка результатов анализов при амилоидозе почек

• в общем анализе мочи постоянная пртеинурия, варьирующая от незначительной — с/без гематурии — до выраженной с нефротическим синдромом
• примерно 25% случаев вторичного амилоидоза проявляются протеинурией, приводящей к нефротическому синдрому, азотемии, терминальной стадии почечного заболевания
• олиурия, не отвечающая на введение вазопрессина, выявляется, если в процесс вовлекается толь­ко мозговое вещество

Вопрос-ответ

Koja je razlika između amiloidoze i multiplog mijeloma?

Как проявляется амилоидоз?

Болезнь проявляет себя общими признаками, такими как головная боль, головокружение, сильная слабость, апатия, одышка, аритмия. У пациентов постепенно снижается масса тела, возникает постоянная жажда, диарея, повышенная температура тела. Постепенно ко всему дополняются кишечные нарушения.

Сколько лет живут с амилоидозом?

В этом случае выживаемость составляет не более года. Однако при ранней диагностике и правильном лечении более половины пациентов живут более 5 лет. Для больных системным амилоидозом причиной смерти чаще всего является хроническая болезнь почек высокой градации.

Какой признак является наиболее ранним при амилоидозе?

Основные этапы протекания амилоидоза почек: самый ранний этап болезни характеризуется увеличением холестерина в крови и первыми признаками легкого отека. Второй этап отличается сильными отеками, которые проявляются вследствие простудных заболеваний, как пневмония, тяжелая форма ОРВИ, инфекционная ангина и малярия.

Можно ли выжить при амилоидозе сердца?

Прогноз заболевания неутешительный. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза – 2 года. Гибель наступает от прогрессирующей сердечной недостаточности.

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на симптомы. Амилоидоз может проявляться различными симптомами, такими как усталость, отеки, боли в суставах и нарушения сердечного ритма. Если вы заметили у себя подобные признаки, не откладывайте визит к врачу.

СОВЕТ №2

Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас есть предрасположенность к заболеваниям, связанным с амилоидозом, такие как хронические воспалительные заболевания или некоторые виды рака, важно регулярно проходить обследования для раннего выявления возможных проблем.

СОВЕТ №3

Следите за своим питанием. Правильное питание может помочь поддерживать здоровье и снизить риск развития осложнений. Употребляйте больше фруктов, овощей и цельнозерновых продуктов, а также ограничьте потребление соли и сахара.

СОВЕТ №4

Обсуждайте свои опасения с врачом. Если у вас есть вопросы о рисках амилоидоза или о том, как его предотвратить, не стесняйтесь обсуждать это с вашим лечащим врачом. Он сможет дать вам индивидуальные рекомендации и направить на необходимые обследования.