Болезнь Кастелмана — лимфопролиферативное заболевание неизвестной этиологии, симптомы, течение и прогноз зависят от гистологического типа и локализации увеличенных лимфатических узлов.
Синонимы: giant lymph node hyperplasia, angiofolicular lymph node hyperplasia.
Болезнь Кастелмана – это
редкое заболевание с повреждением лимфатических узлов в виде незлокачественной ангиофоликулярной узловой гиперплазии.
Иногда болезнь Кастелмана причисляют к гранулематозным заболеваниям с неясной этиологией (саркоидоз, гистиоцитоз Х, гранулематоз Вегенера).
Доктор Берджамин Кастелман впервые опубликовал данные о ранее неизвестной патологии в 1956 году.
Локализировання форма встречается у более молодых пациентов в возрасте около 40 лет, в то время как генерализированная – в 50-60 лет. В начале не имеет ни злокачественный, ни моноклональный характер пролиферации, но позднее может в него трансформироваться.
В США частота 2,1 случай на 100 тыс. населения.
Врачи отмечают, что болезнь Кастелмана представляет собой редкое и сложное заболевание, которое требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления симптомов, таких как увеличение лимфатических узлов, лихорадка и потеря веса, поскольку это может существенно повлиять на исход терапии. Врачи также акцентируют внимание на многообразии клинических проявлений болезни, что затрудняет ее диагностику. Современные методы лечения, включая иммунотерапию и биологические препараты, показывают обнадеживающие результаты, однако необходимы дальнейшие исследования для улучшения понимания патогенеза и разработки более эффективных терапий. В целом, врачи призывают к междисциплинарному подходу в лечении пациентов с этой болезнью, чтобы обеспечить комплексную поддержку и улучшить качество жизни больных.
Этиология болезни Кастелмана
Причина заболевания неясна. Возможна связь с инфекцией человеческим герпесвирусом 8 типа (HHV-8), известного также как вирус герпеса ассоциированный с саркомой Капоши.
Гистологические типы болезни Кастелмана
- гиалино-васкулярный тип – только при уницентрической форме болезни
- плазмоклеточный тип – потенциально агрессивен, при локализированной и генерализированной формах
- смешанный тип
Болезнь Кастелмана — редкое заболевание, о котором многие знают лишь понаслышке. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто делятся своими историями в социальных сетях, подчеркивая важность осведомленности и поддержки. Некоторые описывают свои симптомы: постоянную усталость, увеличение лимфатических узлов и проблемы с иммунной системой. Это приводит к чувству изоляции, так как многие врачи не знакомы с этой патологией.
Пациенты отмечают, что поиск информации и общение с другими больными помогает справиться с эмоциональными трудностями. Они призывают к большему вниманию со стороны медицинского сообщества и исследователей, чтобы улучшить диагностику и лечение. Важно, чтобы люди знали о болезни Кастелмана, ведь понимание и поддержка могут сыграть ключевую роль в жизни тех, кто с ней сталкивается.
Болезнь Кастелмана по клиническому течению
- локализированная (уницентрическая)
- генерализированная (мультицентрическая)
Уничентрический гиалинно-васкулярный тип болезни Кастелмана
Встречается у обеих полов, средний возраст заболевания 40 лет. Повреждает один лимфатический узел или одну лимфатическую область. Патологически измененные узлы увеличены до 6-7 см в любой области – от локтевых ямок и до паха.
Течение данной формы болезни Кастелмана безсимптомное. Но, при значительном увеличении лимфатического узла расположенного вблизи внутренних органов развивается компрессионный синдром. В 70% случаев увеличиваются лимфатические узлы в грудной полости, что приводит к появлению плеврального выпота.
На КТ и МРТ наблюдают усиление, что при лимфомах не встречается.
Лечение локальной формы болезни Кастелмана – полное хирургическое удаление. При субтотальной резекции возможны рецидивы.
Читайте также:
Плазмоклеточный тип болезни Кастелмана
Плазмоцитарный вариант болезни Кастелмана в отличие от описанного выше генерализированный, повреждает сразу несколько лимфатических узлов, чаще вне грудной полости. На КТ проявляется в виде мягкой тканевой массы с умеренным или средним контрастным усилением.
Плазмоклеточный вариант более агрессивен в отношении к окружающим тканям, в которые может проростать. Чаще сопровождается системными симптомами: общая слабость, лихорадка, анемия.
Локализированная плазмоцитарная форма болезни Кастелмана
Уницентрическая плазмоцитарная форма составляет 20% случаев болезни Кастелмана. Типичны В-признаки – повышение температуры тела, снижение веса, ночная потливость, иногда увеличение печени или селезенки. В общем анализе крови анемия со снижением уровня гемоглобина и эритроцитов, тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов).
Мультицентрическая форма болезни Кастелмана
Мультицентрическая форма болезни Кастелмана встречается у пациентов в возрасте 50-60 лет.
Симптомы:
- увеличение печени или селезенки
- общие симптомы — сниженная работоспособность, лихорадка, постоянная усталость
- в общем анализе крови анемия
- поликлональная гипергаммаглобулинемия
- повышение СОЭ
- гранулоцитоз — повышение числа гранулоцитарных лейкоцитов (преимущественно нейтрофилов) в лейкоцитарной формуле
Течение с повторными рецидивами, реже в виде стабильного персистирующего заболевания. Вероятна трансформация в злокачественную лимфому.
Как и злокачественные лимфомы мультицентрическая форма болезни Кастелмана делится на стадии. Прогноз неблагоприятный.
Лечение болезни Кастелмана
- хирургическое лечение – только при локальных формах, при генерализированной форме болезни Кастелмана — только с целью диагностики
- цитостатические препараты, как и в лечении злокачественной неходжкинской лимфомы – CHOP (адриамицин, винкристин, циклофосфамид, преднизон), CVAD (циклофосфамид, винкристин, адриамицин, дексаметазон) с 50-67% успешностью
- глюкокортикоидные гормоны – в некоторых случаях переводят болезнь Кастелмана в ремиссию и уменьшает симптомы
- интерферон альфа
- ALL-трансретиновая кислота (ATRA)
- талидомид
- моноклональные антитела против интерлейкина-6 и рецепторам интерлейкина-6
- ритуксимаб
- противовирусные препараты
Вопрос-ответ
Что за болезнь Кастлемана?
Болезнь Кастлемана (ангиофолликулярная гиперплазия лимфатических узлов) – редкое доброкачественное лимфопролиферативное заболевание с длительным бессимптомным течением, ассоциированное с широким спектром аутоиммунных и онкологических заболеваний и риском развития неходжкинской лимфомы.
Как проявляется болезнь Каслмана?
Симптомы болезни Каслмана. При уницентрической форме болезни Каслмена симптомы, скорее всего, не проявятся. Единственным признаком может быть увеличение лимфатических узлов. Иногда симптомы возникают, когда увеличенный лимфатический узел оказывает давление на близлежащий орган.
-
Читайте также:
Что такое болезнь Каслмана?
Болезнь Каслмана (БК), или ангиофолликулярная гиперплазия лимфоузлов, – редкое заболевание, вызываемое вирусом герпеса человека 8-го типа (HHV-8) и относящееся к неопухолевым лимфаденопатиям. Существует в очаговой или многоцентровой форме (МБК) и сопровождается повышением уровня интерлейкина-6 (ИЛ-6) в крови.
Можно ли жить с болезнью Каслмана?
Люди с уницентрической болезнью Кастлмана (UCD) обычно чувствуют себя хорошо после удаления пораженного лимфатического узла, и продолжительность жизни обычно не меняется. Но у них повышен риск развития редкого аутоиммунного заболевания, называемого паранеопластической пузырчаткой. Это состояние может быть опасным для жизни.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к специалисту. Если у вас есть подозрения на болезнь Кастелмана, важно как можно скорее обратиться к врачу, который специализируется на редких заболеваниях или гематологии. Ранняя диагностика и правильное лечение могут значительно улучшить прогноз.
СОВЕТ №2
Следите за симптомами. Ведение дневника симптомов может помочь вам и вашему врачу лучше понять течение болезни. Записывайте изменения в состоянии, такие как лихорадка, усталость или увеличение лимфатических узлов, чтобы предоставить врачу полную картину.
СОВЕТ №3
Изучите информацию о заболевании. Ознакомьтесь с последними исследованиями и рекомендациями по лечению болезни Кастелмана. Это поможет вам быть более информированным и активным участником в процессе лечения.
СОВЕТ №4
Поддерживайте связь с сообществом. Присоединение к группам поддержки или форумам для людей с болезнью Кастелмана может предоставить вам эмоциональную поддержку и полезные советы от тех, кто сталкивается с аналогичными проблемами.
