Саркоидоз — мультисистемное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии с образованием неказеозных гранулем.
Диагностика саркоидоза основывается на биопсии тканей, выявляющей неказеозные гранулемы в нескольких местах, специфическая причина образования которых исключена (например, грибковая, инфекция, вызванная кислотоустойчивыми палочками или бериллиоз), в сочетании с клинической картиной.
Результаты биопсии при саркоидозе
- Тест Квейма может быть использован в случае биопсии других тканей.
- Пункционная биопсия печени дает гранулемы в 75% случаев даже в отсутствие нарушения функций печени.
- Биопсия лимфатических узлов, вероятно, будет положительной, если лимфатические узлы увеличены.
- Биопсия мышц, вероятно, будет положительной, если присутствует артралгия или мышечная боль.
- Биоптаты кожи и легких (взятые трансбронхиально) дают наибольший выход (наибольшее количество материала), наиболее специфичны и менее болезненны, чем биопсия печени и средостенных лимфатических узлов.
- Другие участки биопсии: суставная полость, глаза, легкие, малые слюнные железы нижней губы.
- Костный мозг вовлечен в 40% случаев.
- Проценты случаев с вовлечением систем органов: дыхательная система в 90%; периферические лимфатические узлы 50-75%; печень 60-80%; кожа 35%; сердце 30%; кости 1-35%; глаза — 25%; селезенка 15%; слюнные железы 5%; центральная нервная система в 5%; суставы.
Врачи отмечают, что саркоидоз является сложным заболеванием, которое требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Это системное воспалительное заболевание, характеризующееся образованием гранулем в различных органах, чаще всего в легких. Специалисты подчеркивают, что причины его возникновения до конца не изучены, что затрудняет разработку универсальных методов лечения. Врачи рекомендуют проводить регулярные обследования, так как саркоидоз может протекать бессимптомно и приводить к серьезным осложнениям. Лечение часто включает кортикостероиды, однако выбор терапии зависит от степени тяжести заболевания и индивидуальных особенностей пациента. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением специалистов, так как это позволяет своевременно корректировать лечение и улучшать качество жизни.
Тест Квейма
- Реакция Квейна (биопсия кожи спустя 4-6 недель после инъекции человеческой саркоидной ткани вызывает неказеозную гранулематозную реакцию в этом месте) дает чувствительность/специфичность 35-88%/75-99%.
- Положительная реакция наблюдается реже при невовлеченности лимфатических узлов, если заболевание застарелое и неактивное и во время стероидной терапии.
- Положительная реакция Квейна возможна при заболеваниях с увеличением лимфатических узлов (например, туберкулез, лейкемия). Материал для пробы Квейна имеют лишь несколько медицинских центров США.
Результаты анализов при саркоидозе
- Сывороточные глобулины выше нормы у 75% пациентов с пониженным соотношением альбумин/глобулин и повышенным общим белком (30% пациентов). Часто это первый диагностический признак.
- Электрофорез сывороточного протеина показывает снижение альбумина и повышение глобулина (особенно гамма-глобулина) с характерной саркоидной ступенькой.
- Уровень лейкоцитов ниже нормы у 30% пациентов.
- Эозинофилия (более 5%) встречается у 25% пациентов.
- Наблюдается незначительная нормоцитарная нормохромная анемия (читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?»).
- СОЭ повышена.
- Повышение уровня сывороточного кальция от незначительного до выраженного наблюдается примерно у 10% пациентов, часто временно.
- Повышенный кальций в моче встречается в 2 раза чаще, чем гиперкальциемия. У некоторых пациентов повышена частота образования камней в почках или нефрокальциноза.
- Отклонение от нормы уровня кальция в сыворотке крови и моче часто корректируют кортизоном; значения приходят в норму примерно в течение недели.
- Часто присутствует повышенная чувствительность к витамину D.
- Повышен сывороточный 1,25-гидроксивитамин D, регуляция которого нарушена.
- Фосфор сыворотки в норме.
- У 50% пациентов может быть повышен уровень мочевой кислоты в сыворотке даже при нормальной функции почек.
- «Свиная» РСК, которая положительна при отрицательном «свином» кожном тесте (из-за диссоциации между нормальными циркулирующими антителами и нарушенным клеточным антительным ответом), помогает установить диагноз, но не является специфичной.
- Сывороточный лизоцим (мурамидаза) повышен примерно в 70% случаев, но стойкие отличия от прогрессирующего заболевания отсутствуют. Повышена также при других заболеваниях органов грудной клетки (например, туберкулез, рак легких).
Саркоидоз — это заболевание, которое вызывает много вопросов и обсуждений среди пациентов и врачей. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто делятся своими переживаниями о симптомах, таких как усталость, кашель и одышка. Многие отмечают, что диагноз может быть долгим и сложным, так как саркоидоз иногда проявляется бессимптомно или маскируется под другие заболевания. В социальных сетях пациенты обмениваются опытом лечения, обсуждают эффективность различных методов, включая кортикостероиды и альтернативные подходы. Некоторые выражают надежду на исследования, которые помогут лучше понять природу болезни и найти более эффективные способы лечения. Важно, что такие обсуждения создают сообщество поддержки, где люди могут чувствовать себя менее одинокими в своей борьбе.
Лабораторные данные отражают специфику вовлечения органов при саркоидозе
- Легкие — диагностический метод выбора — трансбронхиальная биопсия. БАЛЖ выявляет увеличение количества клеток в 3-5 раз; Т-лимфоцитов до 36%, В-лимфоцитов до 4%, понижение уровня макрофагов до 55%, нейтрофилией и эозинофилой до менее 5%. БАЛЖ или индуцированная мокрота выявляют соотношение CD4/CD8 более 2,5. Сканирование при помощи 67Ga имеет низкую специфичность. Газообмен обычно в норме на ранних стадиях болезни; позже р02 снижается с выраженным падением после физической нагрузки. БАЛЖ и сканирование при помощи 67Ga могут быть использованы для оценки активности болезни.
- Почки: функция почек снижена (по причине гиперкальциемии или повышения концентрации мочевой кислоты с результирующими нефрокальцинозом или образованием камней в почках).
- Печень: картина холестаза у более 1/3 пациентов с повышенной сывороточной щелочной фосфатазой и относительно нормальным уровнем трансаминаз — АЛТ, АСТ, ГГТ.
- Селезенка: может встречаться гиперспленизм (анемия, лейкопения — сниженное количество лейкоцитов, тромбоцитопения — сниженное количество тромбоцитов).
- Костный мозг вовлечен в менее 40% случаев.
- Центральная нервная система: ликвор в норме либо без характерных изменений (повышение уровня протеина от умеренного до выраженного и плеоцитоз (главным образом лимфоциты)). Сахар иногда ниже нормы. При нейросаркоидозе ангиотензинпревращающий фермент повышен в сыворотке или ликворе в 50-70% случаев, СОЭ — в 40% и сывороточный кальций — в 17% случаев. Могут присутствовать олигоклональные группы.
- Гипофиз: возможны несахарный диабет, гипопитуитаризм или гиперпролактинемия.
Вопрос-ответ
Что такое саркоидоз и как он проявляется?
Саркоидоз — это системное заболевание, характеризующееся образованием гранулем (воспалительных узелков) в различных органах, чаще всего в легких. Симптомы могут варьироваться от бессимптомного течения до кашля, одышки, усталости, потери веса и лихорадки. В некоторых случаях заболевание может затрагивать кожу, глаза и лимфатические узлы.
Как диагностируется саркоидоз?
Диагностика саркоидоза включает в себя клинический осмотр, анализы крови, рентгенографию грудной клетки и, при необходимости, биопсию пораженного органа. Важно исключить другие заболевания с похожими симптомами, такие как туберкулез или рак.
Каковы методы лечения саркоидоза?
Лечение саркоидоза зависит от степени тяжести заболевания и наличия симптомов. В легких случаях может не потребоваться лечение, так как заболевание может пройти самостоятельно. При наличии выраженных симптомов или прогрессировании болезни могут быть назначены кортикостероиды и другие иммуносупрессивные препараты для снижения воспаления и контроля симптомов.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования. Саркоидоз может проявляться различными симптомами, и ранняя диагностика поможет предотвратить осложнения. Обсуждайте с врачом любые изменения в вашем здоровье и следите за своим состоянием.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на образ жизни. Здоровое питание, регулярные физические нагрузки и отказ от курения могут помочь улучшить общее состояние организма и поддержать иммунную систему, что особенно важно при саркоидозе.
СОВЕТ №3
Ищите поддержку. Общение с другими людьми, страдающими от саркоидоза, может быть полезным. Присоединяйтесь к группам поддержки или форумам, где вы сможете обмениваться опытом и получать эмоциональную поддержку.
СОВЕТ №4
Не пренебрегайте психическим здоровьем. Заболевание может вызывать стресс и тревогу. Рассмотрите возможность консультации с психологом или психотерапевтом, чтобы справиться с эмоциональными аспектами болезни.