Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — мультисистемное аутоиммунное заболевание с широким спектром поликлональных анти­тел.

Сравнение идиопатической системной красной волчанки с лекарственно-индуцированной

дцДНК — двухцепочечная ДНК

Лекарственно-индуцированная системная красная волчанка является гистонзависимой, но при идиопатической форме гистоновая зависимость вы­явлена только у 30% пациентов, гистонзависимые антиядерные антитела никогда не встречаются отдельно.

Врачи отмечают, что системная красная волчанка является сложным аутоиммунным заболеванием, которое может затрагивать различные органы и системы организма. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как симптомы могут быть разнообразными и не всегда очевидными. Это может привести к задержке в лечении и ухудшению состояния пациента. Врачи рекомендуют регулярные обследования и мониторинг состояния здоровья, чтобы своевременно выявлять обострения и корректировать терапию. Кроме того, они акцентируют внимание на необходимости комплексного подхода к лечению, включая медикаментозную терапию и изменения в образе жизни. Психологическая поддержка также играет важную роль в управлении заболеванием, так как эмоциональное состояние пациентов может значительно влиять на течение болезни.

Системная красная волчанка – причины, симптомы, диагноз и патология

Критерии классификации системной красной волчанки

Наличие более 4 критериев одновременно или в разное время позволяет поставить диагноз системной красной волчанки и исключить другие расстройства.

Профиль антиядерных антител при системной красной волчанке

Антиядерные антитела — наиболее чувствительный лабораторный тест на системную  красную волчанку (выявляет 95% случаев). Самый лучший одиночный тест для исключения системной красной волчанки.

У большинства пациентов с системной красной волчанкой множественное (более 3 антител) присутствие; это характерная особен­ность СКВ.

Лекарственно-индуцированная волчанка и другие соединительнотканные заболева­ния дают меньшее количество антиядерных антител. Комбинация положительного теста на антиядерные антитела, положительных дцДНК-антител с гипокомплементемией имеют 100%-ную диагностическую специфичность. Отрицательный результат иммунофлуоресценции антиядерных антител исключает системную красную волчанку в 99% случаев. Поло­жительный результат антиядерные антитела у 20-40% здоровых лиц.

Высокие титры анти-дцДНК типичны для системной красной волчанки, высокоспецифичны, встречаются у 50-60% пациентов, могут быть выявлены при хроническом активном гепатите. Низкие титры сле­дует тщательно оценить (и проверить). Не бывают при лекарственно-индуцированной волчанке. Указывают на уровень волчаночного нефрита. Используются также для прогнозирования или мониторинга периодов обострений. Менее 50% пациентов с системной красной волчанкой могут быть негативными, у 60% из них присутствуют антитела к Ro/SS-A.

Высокие титры анти-Sm высокоспецифичны для системной красной волчанки, но малочувствительны (выявляют у 30% пациентов). Практически отсутствуют у здоровых лиц. Могут обнару­живаться в отсутствие анти-дцДНК. Титры остаются постоянными и не коррелируют с активно­стью заболевания.

Обратно-цепочечная ДНК низкоспецифична и плохо коррелирует с активностью заболевания.

ДНП (дезоксирибонуклеопротеид) положителен у 70% пациентов с волчанкой.

Гистоны выявляют у менее 60% пациентов.

SS-A y 25% пациентов.

SS-B у 15% пациентов.

РНП (рибонуклеопротеид) у 34% пациентов, обычно ассоциируется с анти-Sm.

Системная красная волчанка (СКВ) — это хроническое аутоиммунное заболевание, которое вызывает множество вопросов и опасений у людей. Многие пациенты делятся своими историями о том, как болезнь изменила их жизнь. Некоторые отмечают, что первоначальные симптомы, такие как усталость и боли в суставах, были игнорированы, что привело к запоздалой диагностике. Люди часто говорят о важности осведомленности и поддержки со стороны близких, а также о необходимости регулярного наблюдения у врачей.

В социальных сетях можно встретить множество групп, где пациенты обмениваются опытом, советами по лечению и поддержкой. Многие подчеркивают, что несмотря на сложности, важно сохранять позитивный настрой и находить радость в мелочах. СКВ может быть тяжелым испытанием, но общение с единомышленниками помогает справляться с трудностями и не терять надежду на лучшее.

Системная красная волчанка: диагностика и лечение (лекция профессора С. Соловьёва)

Рекомендуется следующая последовательность тестов для диагностики системной красной волчанки:

• скрининг на системную красную волчанку с антиядерными антителами,
• если положитель­ный, то проводить с анти-дцДНК, подтверждение с анти-Sm.

Индикаторы активности системной красной волчанки

• Отсутствуют одиночные тесты, прогнозирующие обострение.
• Наиболее полезны анти-дцДНК и сывороточный комплемент.
• Понижение в ранних компонентах комплемента (С3, С4; С4 более чувствителен) и общего гемо­литического комплемента встречается у 70% пациентов с активностью; неспецифично для диагностики, но полезно при ведении пациентов с риском вовлечения в процесс почек и центральной нервной системы; С3 и/или С4 могут быть полезны при отслеживании ответа на терапию. Общий гемолитический комплемент следует использо­вать для первичной оценки системной красной волчанки.
• Пониженные С3, С4 редко наблюдаются без патологий иммунных комплексов, поэтому их уро­вень ниже нормы серьезно подкрепляет диагноз системной красной волчанки у лиц с предположением по анамнезу и физикальному обследованию.
• Продукты активации комплемента (например, С3а, С4а, С3d, С4d) могут быть более подходящими (могут превосходить по количеству), чем С3 и С4.
• Повышенные титры анти-ДНК — периодически проводимый мониторинг скорее всего не имеют значения.
• Присутствие циркулирующих иммунных комплексов.
• Присутствие криоглобулинов, кореллирующих с активностью заболевания.
• Высокие значения анти-дцДНК и низкие — сывороточного комплемента являются прогнозом волчаночного нефрита.
• Исследование моноклональных антител к ревматоидному фактору.
• С1 q-связывание.
• Не рекомендуется использовать в качестве индикатора активности системная красная волчанка исследование на Raji-клетки.

Традиционные показатели активности заболевания (гемоглобин, лейкоциты, СОЭ, С-реактивный белок) не позволяют сделать различие с наложившейся инфекцией или интоксикацией лекар­ствами и недостаточно чувствительны для выявления раннего обострения.

Эти индикаторы не позволяют спрогнозировать, какие именно проявления станут активными, каков временной интервал их появления (например, от недель до месяцев), у некоторых паци­ентов с такими лабораторными данными активное заболевание никогда не обнаруживается. Наиболее тесная связь отмечается с активным нефритом, однако эти тесты могут оста­ваться в норме в 10-25% случаев, поэтому заменить почечную биопсию не могут.

• Системная красная волчанка может существовать в форме идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, но серьезная тромбоцитопения встречается у менее 10% пациентов.
• Анемия чаще всего представлена как анемия при хронических заболеваниях или вследствие дефи­цита железа, вызванного потерей крови. Аутоиммунная гемолитическая анемия встречается примерно у 15% пациентов и коррелирует с активностью заболевания. Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».
• СОЭ и С-реактивный белок могут быть выше нормы.
• Общий белок крови — может быть снижен.
• Часто встречаются анормальные сывороточные протеины.
• Характерен биологический ложно-положительный тест на сифилис, встречается у менее 20% паци­ентов. Этот тест может быть первым проявлением системная красная волчанка и предшествовать другим признакам на протяжении многих месяцев. У 7% лиц без симптомов, но с биологическим ложно-положи­тельным тестом на сифилис развивается системная красная волчанка.
• Поликлональня гаммапатия. Сывороточный гамма-глобулин повышен у 50% пациентов. Длительное повышение можно считать плохим прогностическим признаком. Выше нормального уровня альфа-2-глобулин, ниже нормы альбумин. Иммуноглобулины могут быть повышены.
• Могут быть полезны биопсия кожи, мышц, почек и лимфатических узлов.

Ревматолог Смульская О.А.: Системная красная волчанка

Лабораторные данные при системной красной волчанке отражают особенности вовлечения органов

1. Почки: серологические изменения могут появляться за месяцы до клинического вовлечения в патологию почек; изменения в моче являются строгим показанием к пересмотру терапии.

Ис­следования мочи указывают на острый нефрит, нефротический синдром, хроническое поврежде­ние почек, вторичный пиелонефрит. Осадок аналогичен таковому при хроническом гломерулонефрите. Более 3,5 г/сутки белка — это свидетельство тяжелого прогрессивного поражения почек. Пациен­ты с азотемией и выраженной протеинурией обычно умирают в течение 1-3 лет. Высокий титр антител к собственной ДНК, ассоциированный с пониженным сывороточным комплементом, указывает на волчаночный нефрит. Активность болезни обычно снижается при возникновении хронической почечной недостаточности. Рецидивы в аллотрансплантатах редки. Почечная биопсия не показа­на без значительной протеинурии или отклонений в мочевом осадке. При вовлечении почек уровни комплемента обычно низкие.

2. Центральная нервная система: манифестации в результате изменений, вызывающих закупорку сосудов, уремию, электро­литный дисбаланс, коагулопатию (нарушение свертываемости крови), гипертензию, антинейрональные антитела, инфекции. Стоит ис­ключить осложнение туберкулеза и криптококкоза. Исследования ликвора свидетельствуют об асептическом менингите (повышенный уровень белка и плеоцитоз у 50% этих пациентов).

3. Сердечно-сосудистая система: бактериальные и небактериальные эндокардиты; повышенная распространенность коронарного атеросклероза и поражения клапанов.

4. Легкие: могут присутствовать признаки легочных заболеваний (острых и хронических). Плев­ральный выпот типа экссудата.

5. Суставы: вовлечены в процесс у 90% пациентов.

Анти-Ro/SSА-антитела во время беременности указывают на риск неонатального волчаночного синдрома. У новорожденных от матерей с системной красной волчанкой диагностируют дискоидную волчанку, гематологические или серологические аномалии из-за трансплацентарного пассажа Ro-антител. Позже может развиться полная блокада сердца.

При длительном течении болезни воспалительные процессы менее характерны, а тромботические исходы более характерны.

Последствия влияние аутоантител на другие органы при системной красной волчанке

• Тиреоидит Хашимото.
• Синдром Шегрена.
• Миастения гравис.
• Аутоиммунная тромбоцитопения у 25% пациентов с системной красной волчанкой.
• Циркулирующие волчаночные антикоагулянты; синдром антифосфолипидных антител у 50% пациентов.

Результаты лабораторных исследований при осложнениях системной красной волчанки

• Бактериальные и/или вирусные, вызванные условно патогенными микроорганизмами (например, герпес зостер), как следствие иммунодефицита (по причине системной красной волчанки и/или лекарственной терапии).
• Остеонекроз.
• Озлокачествление — возрастает риск возникновения лимфомы и саркомы мягких тканей.

Системную красную волчанку исключают у бессимптомных пациентов (особенно у женщин детородного возраста) с ложно-положительным тестом на сифилис, с необъяснимыми состояниями (например, тромбоцитопе­ния, лейкопения, протеинурия или анормальный осадок в моче, положительная реакция Кумбса, продолжительное парциальное тромбопластиновое время).

Поражение почек при системной красной волчанке

• почки вовлекаются в процесс у 2/3 пациентов с системной красной волчанкой
• нефрит при системной красной волчанке может развиться как острый, латентный или хронический гломерулонефрит, нефроз, асимптоматичная альбуминурия (альбумин в моче) или гематурия (кровь в моче)
• изменения в моче при системной красной волчанке, как при хроническом активном гломерулонефрите
• повышение уровней креатинина и мочевины, значительная протеинурия (белок в моче) — обычно показатель летальности через 1-3 года
• лабораторные признаки волчаночного нефрита сходны с таковыми при активном нефрите, нефрозе или уремии
• данные тонкоигольной биопсии должны подтверждать результаты иммунофлуоресценции, све­товой и электронной микроскопии
• исследования могут показать отсутствие изменений или ми­нимальные изменения, характерные для болезни, мезангиальные изменения, фокальный или диффузно-пролиферативный гломерулонефрит или мембранозный гломерулонефрит

Вопрос-ответ

Что такое системная красная волчанка и как она проявляется?

Системная красная волчанка (СКВ) — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма начинает атаковать собственные ткани. Симптомы могут варьироваться, но часто включают усталость, боли в суставах, сыпь на коже, особенно на лице, а также проблемы с почками и сердечно-сосудистой системой.

Как диагностируется системная красная волчанка?

Диагностика СКВ включает в себя клинический осмотр, анализы крови на наличие специфических антител (например, антинуклеарные антитела) и оценку симптомов. Врач может также назначить дополнительные исследования, такие как УЗИ или биопсия, для оценки состояния органов.

Какие методы лечения применяются при системной красной волчанке?

Лечение СКВ обычно включает использование противовоспалительных препаратов, кортикостероидов и иммунодепрессантов для контроля симптомов и предотвращения обострений. Важно также следить за состоянием здоровья и регулярно посещать врача для корректировки терапии.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские осмотры и следите за состоянием своего здоровья. Системная красная волчанка может проявляться различными симптомами, и ранняя диагностика поможет избежать серьезных осложнений.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свой рацион питания. Употребление антиоксидантов, таких как фрукты и овощи, может помочь снизить воспаление и поддержать общее состояние здоровья.

СОВЕТ №3

Изучите методы управления стрессом, такие как медитация, йога или дыхательные практики. Стресс может усугубить симптомы волчанки, поэтому важно находить время для расслабления и восстановления.

СОВЕТ №4

Поддерживайте связь с другими людьми, страдающими от волчанки. Общение с теми, кто понимает ваши переживания, может быть очень полезным и поддерживающим.