Феохромоцитома — редкий вид опухолей нейроэндокринной системы с крайне не специфическими симптомами — приступы головной боли, потливости, сердцебиения, повышения артериального давления. Своевременная диагностика крайне важна — позволяет избежать фатальных последствий и полностью излечить артериальную гипертензию.
Феохромоцитома—это
нейроэндокринная опухоль, происходит из хромафинных клеток мозгового слоя коры надпочечников, которые способны не только вырабатывать, но и метаболизировать гормоны катехоламины — адреналин и норадреналин.
Параганглиомы — опухоли хромафинных клеток из симпатической нервной системы брюшной полости или парасимпатической нервной системы. Расположены преимущественно в области шеи и головы. Не выделяют гормоны.
Последняя классификация опухолей Всемирной организации организации здравоохранения не содержит термин «вне надпочечниковая феохрмоцитома».
Врачи отмечают, что феохромоцитома, редкая опухоль надпочечников, представляет собой серьезную медицинскую проблему. Она вызывает избыточную выработку катехоламинов, что приводит к гипертонии и другим симптомам, таким как головные боли, потливость и учащенное сердцебиение. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как запущенные случаи могут привести к серьезным осложнениям, включая сердечно-сосудистые заболевания. Врачи рекомендуют проводить комплексное обследование, включая анализы крови и мочи, а также визуализационные методы, такие как КТ или МРТ. Лечение чаще всего хирургическое, однако в некоторых случаях может потребоваться медикаментозная терапия для контроля симптомов. В целом, своевременное обращение к специалистам и правильная диагностика играют ключевую роль в успешном лечении феохромоцитомы.
Феохромоцитома встречается очень редко, у 0,1-0,5% лиц с повышенным артериальным давлением и артериальной гипертензией. Наиболее часто в возрасте 40-50 лет, но также ее выявляют у детей и лиц старшего возраста. До недавнего времени в отношении феохромоцитомы применялось правило десяти процентов:
- 10% вне надпочечников — сейчас 20-25% параганглиом
- 10% злокачественные — сегодняшние данные показывают большую частоту
- 10% у детей — преимущественно вне надпочечников, значит — параганглиомы
- 10% семейная форма — намного чаще, в связи с некоторыми генетическими синдромами, которые стали доступны исследованию совсем недавно
Феохромоцитома — это редкая опухоль, которая возникает в надпочечниках и приводит к избыточной выработке адреналина и норадреналина. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями о симптомах, таких как высокое кровяное давление, головные боли и учащенное сердцебиение. Многие отмечают, что диагностика заболевания может занять много времени, так как симптомы легко спутать с другими состояниями. Пациенты рассказывают о своем опыте лечения, включая хирургическое вмешательство и медикаментозную терапию, и подчеркивают важность поддержки со стороны близких. Некоторые отмечают, что после успешного лечения их качество жизни значительно улучшилось, и они стали более внимательными к своему здоровью. В целом, обсуждения о феохромоцитоме подчеркивают необходимость повышения осведомленности о данном заболевании и важность ранней диагностики.
Феохромоцитома является компонентом следующих генетических синдромов:
- множественная эндокринная неоплазия тип 2 (МЭН II) — мутация RET-протоонкогена, практически в 100% случаев вместе с медуллярным раком щитовидной железы, который выявляют раньше
- синдром фон-Гиппеля-Линдау — мутация VPL супрессорного гена — гемангиомы центральной нервной системы и глазного нерва, новообразования почек и поджелудочной железы
- синдром множественного семейного параганглиоматоза — мутация В-субьединицы митохондриального фермента сукцинатдегидрогеназы (проявляется вненадпочечниковой феохромоцитомой с большей вероятностью злокачественности) или мутация D субъединицы данного фермента с повышенным риском множественных параганглиом
Феохромоцитомы — единственное проявление мутации сукцинатдегидрогеназы, поэтому данную мутацию чаще выявляют в рамках генетического обследования пациента со спорадической феохромоцитомой.
- нейрофиброматоз Реклинхаузена — нейрофибромы на коже, молочные пятна, узлы на радужке глаза, бородавки в области подмышек и паха, частота феохромоцитомы до 5%
Наиболее тяжелое задание в рамках диагностики феохромоцитомы — заподозрить ее наличие у пациента, вспомнить о ней как вероятной причине жалоб.
Повышенная продукция катехоламинов проявляется внезапным началом и триадой симптомов:
- головная боль
- повышенная потливость
- усиленное сердцебиение
на фоне бледной кожи и повышенного давления
Но и данные симптомы не обязательны.
Читайте также:
Иногда единственный симптом феохромоцитомы — незначительное повышение артериального давления, которое может быть временным и слабым или в виде тяжелых атак (гипертензивный криз), а также постоянным. В конце концов гипертензия может также сочетаться с ортостатической гипотензией (сниженное артериальное давление в горизонтальном положении тела), что делает феохромоцитому уникальным заболеванием.
Метаболические симптомы феохромоцитомы — нарушение обмена глюкозы, которое приводит к сахарному диабету (в т.ч. и инсулинозависимому).
Высокий худой гипертоник с сахарным диабетом на инсулине — всегда вспомнить о феохромоцитоме.
Для феохромоцитомы типично снижение веса вызванное гиперсекрецией катехоламинов (метанефрина и норметанефрина).
Реакция организма на избыток катехоламинов всегда индивидуальна — от полного отсутствия симптомов до кишечной псевдообстструкции, острого инфаркта миокарда (с нормальными результатами коронарографии), острой сердечной недостаточности или эпилептического приступа. В литературе описаны около 80 вариантов проявлений феохромоцитомы.
В отдельной категории находятся пациенты с инциденталомой надпочечников — случайно обнаруженной опухолью надпочечника, среди них феохромоцитому диагностируют у 4-5% (относительно часто!).
Жалобы пациентов при феохромоцитоме
- головная боль 70-90%
- чувство сердцебиения и учащенное сердцебиение 50-70%
- потливость 60-70%
- сниженный аппетит 20%
- раздражительность 35-40%
- боли в области груди или живота 20-50%
- тошнота 30-50%
- повышенная утомляемость 15-40%
- одышка 10-20%
- головокружение 3-11%
- непереносимость тепла 13-15%
- парестезия рук и ног 10%
- нарушения зрения 3-20%
- запор 10%
- понос 5%
- повышенное артериальное давление 98%
- хроническое 50-60%
- периодическое 50%
- ортостатическая гипотензия 12%
- бледность кожи 30-60%
- приливы жара 18%
- повышенная температура тела 50-70%
- повышенный уровень глюкозы в крови 40%
- рвота 30-45%
- судороги 3-5%
- основа диагностики феохромоцитомы — подтверждение наличия метаболитов катехоламинов в крови или в моче
- золотой стандарт диагностики феохромоцитмы — повышенная концентрация метанефринов в крови
- также можно провести исследование метанефринов в моче и анализ ванилил-миндальной кислоты в моче
- исследования требуют тщательной подготовки, от соблюдения которой будет зависеть правдивость результата
- клонидиновый супрессивный тест проводят при граничных показателях метанефринов
- если метанефрины в норме, проводится дополнительный анализ метаболитов допамина — метокситирамина, что более характерно для злокачественных видов феохромоцитомы
- исследование хромогранина А в диагностике феохромоцитомы не проводят в связи с низкой специфичностью
- начинается только после биохимического подтверждения диагноза
- в 98% случаев опухоль расположена в брюшной полости или малом тазу, поэтому инструментальные методы нацелены именно на данные области
- проводят КТ или МРТ
- МРТ предпочтительнее у детей, беременных женщин и лиц с аллергией на контрастное веществ
- УЗИ органов брюшной полости проводить не рационально
- если обследование не обнаружило опухоль, проводят МРТ органов грудной полости, шей и головы
Единственный способ радикального лечения феохромоцитомы — операция. Для ее проведения необходима тщательная подготовка — предварительно 2 недели принимать альфа-адреноблокаторы (празозин, доксазозин, теразозин) с постепенным повышением дозы с целью блокирования действия циркулирующих в крови катехоламинов. Бета-блокаторы адренорецепторов вводятся только после появления эффекта от альфа-блокаторов, особенно при частом сердцебиении (сопровождающей лечение альфа-блокаторами).
Изолированное лечение бета-блокаторами может привести к гипертензивному кризу.
Операция выполняется преимущественно лапароскопически и больше трудностей вызывает у анестезиолога, чем у хирурга, поскольку при манипуляциях с опухолью очень высок риск внезапного скачка артериального давления и аритмии, а после удаления — внезапной гипотензии. Также присутствует риск гипогликемии — сниженного уровня глюкозы в крови.
После хирургического лечения делают контрольные лабораторные исследования, а регулярные анализы проводятся один раз в 1-2 года. Дополнительно, исходя из результатов генетических исследований, ищут опухоли в других органах — щитовидной железе, почках, поджелудочной железе и проч.
Давление после удаления феохромоцитомы может оставаться повышенным еще некоторое время, но постепенно снижается.
-
Читайте также:
Симптомы и признаки феохромоцитомы: периодические приступы гипертензии. Во время катехоламинового криза артериальное давление резко повышается. В остальное время остается в пределах нормы или стабильно повышенным. Такие кризы могут длиться от нескольких минут до нескольких часов.
Не случайно феохромоцитому в литературе иногда называют «великим имитатором», «фармакологической бомбой» и другими образными синонимами. Однако триада «головная боль, гипергидроз, сердцебиение» считается облигатной для кризового течения, и в отсутствие всех трех симптомов феохромоцитома обнаруживается крайне редко.
Феохромоцитома – это секретирующая катехоламины опухоль, состоящая из хромаффинных клеток и обычно локализующаяся в надпочечниках. Она проявляется постоянной или пароксизмальной артериальной гипертензией. Диагноз основывается на результатах определения производных катехоламинов в крови и моче.
Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к заболеваниям эндокринной системы. Феохромоцитома может быть ассоциирована с наследственными синдромами, поэтому важно следить за своим здоровьем и вовремя выявлять возможные проблемы.
Обратите внимание на симптомы, такие как высокое кровяное давление, головные боли, потливость и учащенное сердцебиение. Если вы замечаете у себя эти признаки, не откладывайте визит к врачу для диагностики и исключения феохромоцитомы.
Если вам поставили диагноз феохромоцитомы, обсудите с врачом все возможные варианты лечения, включая хирургическое вмешательство и медикаментозную терапию. Знание всех доступных методов поможет вам принять обоснованное решение о дальнейшем лечении.
Поддерживайте здоровый образ жизни, включая сбалансированное питание и регулярные физические нагрузки. Это поможет вам справиться с симптомами и улучшить общее состояние здоровья, особенно если у вас есть проблемы с артериальным давлением.
