Фактор V (пять) или проакцелерин — белок системы свертывания крови. В отличие от большинства других коагуляционных протеинов не обладает ферментативной активностью, а действует как кофактор. Дефицит фактора V может привести как к повышенной кровоточивости, так и тромбированию сосудов.
Синонимы: кофактор тромбопластина, лабильный фактор, factor V, factor five, proaccelerin, labile factor.
Фактор V — это
один из ключевых игроков в коагуляционном каскаде.
Ген фактора V длинной 70 кб состоит из 25 экзонов, расположен на первой хромосоме (1q23) и аналогичен фактору свертывания VIII.
Врачи отмечают, что фактор V играет ключевую роль в гемостазе, обеспечивая нормальное свёртывание крови. Его недостаток или мутации могут привести к тромбофилии, что увеличивает риск тромбообразования. Специалисты подчеркивают важность диагностики и мониторинга состояния пациентов с аномалиями фактора V, особенно в предоперационный период или во время беременности. Современные методы генетического тестирования позволяют выявить предрасположенность к заболеваниям, связанным с нарушением функции фактора V. Врачи рекомендуют индивидуальный подход к лечению и профилактике, учитывая риски и особенности каждого пациента. Это позволяет значительно снизить вероятность тромбообразования и улучшить качество жизни.
Физиология фактора V
Фактор V синтезируется в печени (зависит от наличия витамина К) и в мегакариоцитах (клетках-предшественниках тромбоцитов). Молекулярный вес 330 кДа. Уровень в плазме крови отображает процессы синтеза в печени. Мегакариоцитарный фактор V при созревании мегакариоцитов остается внутри тромбоцатарных гранул (около 20% фактора V из общей концентрации в плазме) и выделяется только при их дегрануляции при формировании тромба. Магекариоцитарный проакцелерин незначительно отличается от печеночного антигенной структурой.
Фактор V циркулирует в крови как одноцепочечная молекула, время полувыведения 12-15 часов.
Может связываться с активированными тромбоцитами. Непосредственно активируется тромбином и расщепляется на две цепочки (легкую и тяжелую с молекулярным весом 110 и 73 кДА), которые не ковалентно соединены ионами кальция. Активированный проакцелерин Va действует как кофактор в комплексе протромбиназы в котором фактор Xa (Стюарта-Прауэра) превращает протромбин в тромбин.
Разрушается фактор V под действием активированного протеина С, одного из основных блокаторов и ограничителей свертывания крови. В присутствии промбомодулина тромбин активирует протеин С, таким образом сам тромбин ограничивает собственную активацию.
Известны различные врожденные формы нарушения активности фактора V.
Особенности анализа крови на фактор V
Для оценки активности проакцелерина кровь сдают утром, натощак (спустя 8-12 часов голодания), разрешено пить только не газированную воду. Исключить алкоголь и курение. Анализ проводят в состоянии относительного благополучия — нет острых заболевания (ОРЗ или грипп), а хронические (ревматоидный артрит, стенокардия) — компенсированы. Необходимо полностью исключить прием препаратов, влияющих на уровень проакцелерина в крови.
Читайте также:
Исследование генетической мутации фактора V (Лейден, Кембрдж) не требует настолько тщательной подготовки, поскольку исследуют гены, над которыми не властны внешние факторы.
Фактор V — это белок, играющий ключевую роль в процессе свертывания крови. Мнения о нем варьируются в зависимости от контекста. Многие люди, столкнувшиеся с проблемами, связанными с тромбообразованием, отмечают важность понимания его функции. Например, пациенты с мутацией фактора V, известной как Leiden, часто делятся своими переживаниями о том, как это влияет на их жизнь. Они подчеркивают необходимость регулярного медицинского наблюдения и соблюдения рекомендаций врачей. В то же время, специалисты в области медицины акцентируют внимание на том, что знание о факторах свертывания, включая фактор V, может помочь в профилактике тромбообразования и улучшении качества жизни. Обсуждения на форумах и в социальных сетях показывают, что осведомленность о факторах риска и их последствиях становится все более актуальной.
Анализ на фактор V назначается
- повышенная кровоточивость коагуляционного типа — гематомы и кровоизлияния в суставы, внутренние органы, головной мозг
- частое тромбообразование, особенно у молодых до 45 лет
Норма проакцелерина в крови
- 8 — 14 мг/л
- активность 75-120% или 0,75-1,2
Для обеспечения процесса коагуляции необходимо минимум 20% активности проакцелерина.
Норма фактора V в крови не определена международными стандартами, поэтому зависит от методики и реактивов, применяемых в лаборатории. В бланке лабораторного исследования норма написана в графе – референсные значения.
Результат исследования наличия мутации фактора V выражают следующим образом:
- не обнаружена
- гетерозиготная форма
- гомозиготная форма
Анализ на фактор V проводят вместе со следующими исследованиями
- протромбиновый индекс
- активированное частичное тромбопластиновое время — АЧТВ
- МНО -международное нормализованное отношение
- фибриноген
- тромбиновое время
- D-димер
- антитромбин III
- протеин С
- протеин S
- волчаночный антикоагулянт
- анти-Xa
- активированное время рекальцификации плазмы
- кальций крови
- время кровотечения
- время свертывания
- растворимые фибрин-мономерные комплексы
- фактор VIII
- фактор Виллебранда
- фибринолитическая активность
Факторы, влияющие на результат анализа
- повышают — неправильное взятие образца крови (высвободжается проакцелерин из тромбоцитов), длительное время наложения жгута (более 3-х минут), физические упражнения, рыбная диета, курение, переполнение пробирки кровью, сниженный гематокрит, неправильное центрифугирование (плазма богатая тромбоцитами), третий триместр беременности, кофеин, теофиллин, аминофиллин, эуфиллин
- снижают — неправильное взятие крови, отсутствие перемешивания образца сразу же после взятия, несоблюдение соотношения кровь:антикоагулянт, повышенный гематокрит, прием бета-лактамных антибиотиков, стрептомицина
Заболевания, связанные с фактором V
Мутации фактора V сопровождаются венозным тромбозом. Наиболее частая — фактор V Лейден — замена аминокислоты аргинина на глутаин в положении 506 (R506Q). Все протромботические мутации фактора V (фактор V Лейден, фактор V Кэмбридж, фактор V Гонг-Конг) приводят к его устойчивости к расщеплению протеином С (“APC резистентность”). По данной причине фактор V остается активный м повышает скорость синтеза тромбина.
Лейденская мутация фактора V
Была названа в часть места первооткрытия — города Лейден в Голландии. Вызвана заменой основы гуанина на аденин в 1691 нуклеотиде (G1691A) гена фактора V.
Изменяется конфигурация места связывания проакцелерина с активированным протеином С. Активированный фактор V оказывает сильное коагуляционное действие, которые при наличии мутации не подлежит контролю. Следствие мутации — усиление активности и времени действия активированного фактора V, что повышает риск тромбоза в венозном русле.
У гетерозигот (поврежден только один из двух генов) риск появления тромбоза в сравнении с остальной популяцией в 5-10 раз выше, у гомозигот (оба гена дефектны) — до 80 раз. Лейденская мутация встречается у 3-10% населения Европы.
Фактор V Кэмбридж
Точечная мутация нуклеотида 1091 (F5G1091C), которая приводит к замене аминокислоты аргинина в 306 положении на треонин.
-
Читайте также:
Причины повышения фактора V в крови
- длительная обездвиженность — после операций, переломов
- ожирение — индекс массы тела более 30 кг/м2
Причины снижения фактора V в крови
- парагемофилия Оврена — редкая форма врожденной гемофилии, частота — 1 случай на миллион, наследуется аутосомно-рециссивно, проявляется гематомами, кровоизлияниями
- заболевания печени — цирроз печени, хронический вирусный гепатит В, гепатит С (одновременно с факторами II, IX, X, антитромбина)
- у новорожденных
- наличие антител к фактору V (18-20% взрослых)
- после массивного переливания крови
- после обширных операций — фактор V «использован»
- злокачественные новообразования
- снижение фактора V и одновременное повышение фактора VIII — неблагоприятный прогностический маркер опухолей
Вопрос-ответ
Что такое фактор коагуляции V?
Фактор свёртывания крови V. Фактор свёртывания крови (Проакцелерин) — растворимый белок ß-глобулин. Играет важную роль в процессах свёртывания крови. Образуется в печени, но в отличие от других факторов печени протромбинового комплекса (II, VII и X) не зависит от витамина K.
Как называется пятый фактор свертывания крови?
Фактор свертываемости крови V (проакцелерин, FV) – это гликопротеид, который синтезируется в печени. FV ускоряет реакцию превращения протромбина в тромбин.
Что такое фактор V при гемофилии?
Фактор V — это белок, участвующий в процессе свертывания крови, и его недостаток или дисфункция могут способствовать развитию гемофилии. Хотя гемофилия чаще всего ассоциируется с недостатком факторов VIII или IX, нарушения в факторе V также могут привести к проблемам со свертыванием, что увеличивает риск кровотечений.
Что такое дефицит фактора V?
Дефицит фактора V — редкая наследственная коагулопатия, которая характеризуется кожным геморрагическим синдромом (44 %), носовыми кровотечениями (44 %), кровоточивостью десен (44 %), кровоизлияниями в суставы и мышцы (23 %), мочеполовыми кровотечениями (19 %), желудочно-кишечными кровотечениями (6 %) и кровоизлияниями в.
Советы
СОВЕТ №1
Изучите основные функции фактора V и его роль в процессе гемостаза. Понимание механизма действия этого белка поможет вам лучше осознать его значение для здоровья и возможные последствия его недостатка или избытка.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на факторы риска, связанные с нарушениями в работе фактора V, такие как тромбофилия. Если у вас есть предрасположенность к тромбообразованию, проконсультируйтесь с врачом для проведения необходимых анализов и оценки состояния здоровья.
СОВЕТ №3
Следите за своим образом жизни: правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут значительно снизить риск тромбообразования и поддержать нормальную работу системы гемостаза.
СОВЕТ №4
Если у вас уже диагностированы проблемы, связанные с фактором V, обязательно соблюдайте рекомендации врача и проходите регулярные обследования. Это поможет предотвратить осложнения и поддерживать ваше здоровье на должном уровне.
